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作為一種罕見病，大皰性表皮松解癥(以下簡(jiǎn)稱：EB)發(fā)病率為十萬分之五，目前國(guó)內(nèi)登記的患者有600多位，多數(shù)為兒童，但際推算有數(shù)萬患者。EB源于基因的缺陷，目前該病還沒有有效的治療手段，患者的皮膚及眼睛、口腔和食道等粘膜反復(fù)創(chuàng)傷潰爛，需經(jīng)常換藥包扎，痛苦萬分且終生法痊愈，因此EB也被稱為人類痛苦的疾病之一。近日，由蝴蝶寶貝關(guān)愛中心、法國(guó)格基金會(huì)和北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院共同舉辦的第屆全國(guó)大皰性表皮松解癥患者大會(huì)在北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院召開，來自全國(guó)各地50余戶蝴蝶寶貝家庭及多位專家學(xué)者齊聚北京，交流學(xué)習(xí)。 為推動(dòng)EB這一罕見病的科學(xué)普及、臨床進(jìn)展和科研進(jìn)步，大會(huì)還成立了國(guó)內(nèi)首批蝴蝶寶貝專病門診，分別設(shè)在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院和北京大學(xué)第一醫(yī)院，今后這家醫(yī)院的皮膚科將建立合作關(guān)系，通過開展臨床、科研、患教等，共同為蝴蝶寶貝撫慰斷翅之痛。 EB患者之所以被稱為蝴蝶寶貝，不是因?yàn)樗麄兿窈粯忧ё税賾B(tài)，而是因?yàn)樗麄兊钠つw像蝴蝶翅膀一樣脆弱，輕輕碰觸，甚至走路的壓力都會(huì)導(dǎo)致皮膚和粘膜起皰、破潰和脫落，隨之而來的就是劇烈難忍的疼痛和皮膚漫長(zhǎng)的恢復(fù)期。 因?yàn)楹币姾筒涣私?，很多EB患者就診過程中走了一些彎路，而作為重要緩解手段的護(hù)理知識(shí)也相對(duì)缺乏。提起成立蝴蝶寶貝專病門診的初衷，北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院皮膚科主任徐哲表示，希望通過專病門診的設(shè)立幫助EB患者解決目前面臨的大難題：首先，就醫(yī)用藥有困難。EB是罕見病，熟悉此病診療方法的專科醫(yī)務(wù)人員十分有限，確診尚難，更談不上規(guī)范護(hù)理，也法為患兒家屬提供正確有效的護(hù)理培訓(xùn)。其次，公眾對(duì)EB患者的不了解會(huì)給他們帶來可怕傷害，如被學(xué)校拒收、遭受歧視等，際上EB屬于遺傳病，不會(huì)傳染。蝴蝶寶貝關(guān)愛中心的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示：多數(shù)EB患者的身體條件，都能保證自己完成義務(wù)教育階段的學(xué)習(xí)，18歲以上的患者四成左右具備大專及以上學(xué)歷。第，國(guó)內(nèi)針對(duì)EB的醫(yī)學(xué)研究不足，希望通過加大科研力度，早日破冰。 活動(dòng)當(dāng)天舉行了國(guó)內(nèi)首批蝴蝶寶貝專病門診授牌儀式。北京兒童醫(yī)院院長(zhǎng)倪鑫分別向北京兒童醫(yī)院、北京兒童醫(yī)院順義婦兒醫(yī)院和北京大學(xué)第一醫(yī)院家醫(yī)院授牌。 倪鑫致辭時(shí)表示，患兒的健康離不開社會(huì)、機(jī)構(gòu)和家庭的關(guān)愛，北京兒童醫(yī)院張金哲院士始終強(qiáng)調(diào)，在對(duì)患兒進(jìn)行治療的同時(shí)，應(yīng)重視對(duì)父母進(jìn)行相關(guān)疾病知識(shí)的教育，在孩子離開醫(yī)院后，家長(zhǎng)的護(hù)理和呵護(hù)對(duì)孩子的康復(fù)非常重要。希望今后通過專病門診的設(shè)立，醫(yī)務(wù)人員、愛心人士和家長(zhǎng)一起努力，共同為孩子們鑄造幸福的未來。 徐哲介紹，專病門診成立后，EB家庭的尋醫(yī)難問題將得到解決，通過關(guān)愛中心的介紹，患者能直接找到定點(diǎn)的專病門診，少走彎路;此外，通過專診的方式，可以更好地針對(duì)EB患者進(jìn)行分型或基因診斷以及后期的隨診治療。 骨髓移植是目前對(duì)嚴(yán)重的EB患者唯一有效的系統(tǒng)性治療方法。從2022年起，美國(guó)已對(duì)20患者進(jìn)行了此項(xiàng)治療，除5患者在手術(shù)前后不幸去世外，其余患者中有1接近痊愈，1有明顯緩解，1緩解不明顯。 為幫助患兒及家庭進(jìn)行心理疏導(dǎo)，現(xiàn)場(chǎng)還舉行了我有一個(gè)夢(mèng)想公開信發(fā)布儀式和患者集體合影牽手活動(dòng)，此外還邀請(qǐng)到北京心劇社進(jìn)行演出并與患者家庭進(jìn)行互動(dòng)。除皮膚問題，EB患者還不得不面對(duì)眼睛、口腔、呼吸和消化道等有粘膜的器官可能產(chǎn)生的并發(fā)癥折磨，眼科、口腔科等專家現(xiàn)場(chǎng)為病友及家庭進(jìn)行了義診和答疑。

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